Zespół Pickwickiana - hiperwentylacja osób otyłych


Niewydolność oddychania to stan w którym układ oddechowy nie jest w stanie zapewnić wymiany gazowej na poziomie niezbędnym do prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Mniej osób wie o tym, że istnieją dwa rodzaje niewydolności- hipoksemiczną oraz wentylacyjną (całkowitą). Ta pierwsza wiąże się z obniżeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi w trakcie spoczynku, a druga dodatkowo wiąże się z podwyższeniem poziomu dwutlenku węgla. Przyczyną hipoksemii jest zaburzenie stosunku wentylacji pęcherzykowej do przepływu krwi przez oplatające je naczynia włosowate. Przyczyną niewydolności całkowitej jest hipowentylacja pęcherzykowa, czyli niezdolność do usunięcia z pęcherzyków płucnych nadmiaru dwutlenku węgla. Następstwem tego procesu jest dodatkowo hipoksemia.

Otyłość (w szczególności przy BMI > 35) może powodować rozwój niewydolności typu wentylacyjnego. Związane jest to głównie ze względu na zwiększenie ciśnienia w jamie brzusznej i obniżenie czynnościowej pojemności płuc związane z naciskiem tkanki tłuszczowej na przeponę. Zwiększa się także opór związany z rozszerzaniem tkanki piersiowej. Dodatkowo zwiększony obwód szyi dodatkowo sprzyja występowaniu bezdechów typu obturacyjnego. Jak się okazuje to jednak nie wszystkie problemy, bo u części osób występują także zaburzenia na poziomie centralnym, które są szczególnie niebezpieczne, bo sprowadzają się do tego, że nasz mózg "zapomina" oddychać.

Pierwszym, prostym do wykonania i tak na prawdę obowiązkowym badaniem każdej osoby w II stopniu otyłości lub większej powinno być wykonanie pulsoksymetrii. SpO2 równe lub mniejsze od 92% jest wskazaniem do dalszej diagnostyki, a w szczególności wykonania badania gazometrycznego. Jeżeli PaO2 < 60 mm Hg, a PsCO2 > 45 mm Hg jest to wskazanie do przeprowadzenie dodatkowo badania polisomnograficznego. 90% badanych osób jest diagnozowanych na tym etapie jako chorych na ciężką postać obturacyjnego bezdechu sennego. Pozostałe 10% ma nieco mniej szczęścia i ich rozpoznaniem jest zespół Pickwickiana, czyli inaczej zespół hiperwentylacji osób otyłych.

Choroba ta nie ma podłoża obturacyjnego. Jej bezpośrednia przyczyna nie jest do końca jasna. Charakteryzuje się bezdechami typu centralnego, które są charakterystyczne dla defektów centralnego układu oddechowego zlokalizowanego w mózgu. Charakterystyczna jest dla niej obniżona pojemność płuc i obniżenie maksymalnej wentylacji dobrowolnej (odpowiednio 20 i 40%) w stosunku do osób o tym samym BMI chorujących na OBS. Komplikacje zespołu Pickwickiana to między innymi nadciśnienie, obrzęki kończyn, wtórna erotrycytoza. Bardzo niebezpieczne jest tzw. serce płucne (cor pulmonale) czyli rozrost prawej komory związany z nadciśnieniem płucnym.

Choroba ta bez podjęcia leczenia jest niezmiernie niebezpieczna. Aż 50% chorych na nią osób diagnozowana jest dopiero w szpitalu, do którego zazwyczaj trafiają w trybie nagłym. często z utratą świadomości. Pierwszym rozpoznaniem jest ostra niewydolność oddechowa i często też obrzęk serca. Osoba taka wymaga pilnego zaintubowania. Gdy po kilku/kilkunastu godzinach następuje odzyskanie przytomności i rozintubowanie pacjenta, zazwyczaj dochodzi do kolejnej utraty przytomności już następnej nocy. Paradoksalnie jednak osoby te i tak mogą mówić o dużym szczęściu, bo mają szansę na podjęcie leczenia aparatem typu PAP, które już w ciągu miesiąca powoduje cofnięcie się objawów hiperkapni. Wiele osób niestety nie ma tego szczęścia i po prostu umierają one w nocy na niewydolność oddechową. Między innymi właśnie dlatego mówimy o tym, że otyłość jest chorobą śmiertelną.

Leczenie przyczynowe jest oczywiste ale niestety niezmiernie trudne. Chodzi oczywiście o zmniejszenie otyłości. W praktyce lekarze zwracają uwagę na to, że w przypadku tych osób ubogokaloryczna dieta, jak i ćwiczenia fizyczne nie są już zazwyczaj skuteczne. Jedynym potwierdzonym klinicznie rozwiązaniem problemu jest operacja bariatryczna, która jest traktowana w takim przypadku, jako operacja ratująca życie. I nie ma w tym tak na prawdę żadnej przesady.

Wracając od tematu leczenia objawowego, czyli aparatów typu PAP. Aparaty typu CPAP i APAP zazwyczaj nie są skuteczne w przypadku zespołu Pickwickiana, głównie ze względu na konieczność stosowania wyższych ciśnień w fazie wdechu (IPAP). Częściej stosuje się BiPAP'y i to zazwyczaj te bardziej zaawansowane typu BiPAP S/T albo nawet AVAPS/iVAPS. Urządzenia te nie tylko sterują ciśnieniem ale dodatkowo wymuszają odpowiednią częstotliwość oddechów oraz w przypadku tego ostatniego typu także pilnują objętości oddechowej. Są to już te najbardziej zaawansowane aparaty PAP dostępne na rynku.

Warto wiedzieć, że zastosowanie tlenoterapii może się okazać u pacjentów chorych na hiperwentylacje związaną z otyłością wręcz tragiczne w skutkach.  Czysty tlen nasila istniejącą hipowentylację i hiperkapnię. U około 12% osób tlenoterapia z zastosowaniem dużego stężenia O2 już po kilkunastu minutach może prowadzić do istotnego zwiększenia PtCO2 i może być przyczyną kwasicy oddechowej, a nawet śpiączki hiperkapnicznej. Dlatego tak ważne jest prawidłowe rozpoznanie typu niewydolności oddechowej.

Brak komentarzy:

Obsługiwane przez usługę Blogger.